Die Romanows 1914

Hämophilie

Die sogenannte „Bluterkrankheit“ gelangte durch berühmte Vertreter der europäischen Königshäuser, wie den Romanows, in den Blickpunkt der Öffentlichkeit. Ein Erkrankter wurde damals kaum älter als zwölf Jahre.

Dank medizinischer Fortschritte gibt es heute jedoch therapeutische Standards.

 

Was ist Hämophilie?

  • eine Erbkrankheit, an das X Chromosom gebunden -> Männer erkranken (auch spontane Genmutationen möglich)
  • es fehlt ein Gerinnungsfaktor. Bei Typ A, mit ca. 80% die häufigste Form, fehlt der Faktor 8, bei Typ B Faktor 9
  • Häufigkeit: 400:000 Betroffene weltweit
  • Diagnosestellung: Prüfung des Gerinnungsfaktors

 

Bei der schweren Hämophilie treten ausgedehnte Blutungen an Haut und Gelenk, sowie inneren Organen und dem Gehirn auf. Die „Hämophile Arthropathie“ bezeichnet die Auswirkung der Blutungen auf den Bewegungsapparat, insbesonders sind Knie -, Ellenbogen -, und Sprunggelenk betroffen.

 

Therapie: Therapieoptionen entwickelten sich seit Beginn des 20. Jahrhunderts. Es begann mit der Gabe von Frischblut, später Frischplasma und ab 1970 Faktorenkonzentrate. Um 1980 waren 70% der Hämophilen an HIV infiziert. Der Grund waren HIV infizierte Blutprodukte.

Aktueller Standard ist die Substitutionstherapie durch Faktorenkonzentrate. Die Präparate sind nun hoch gereinigt und aus menschlichen oder tierischen Zellen hergestellt.

Man unterscheidet dabei

  • Bedarfsbehandlung bei akuten Blutungen, Operationen
  • Prophylaxe bei Kindern mit schwerer Hämophilie

 

Training und Sport:

Das Fitnesslevel bei Hämophilen liegt mit 43% unter dem Durchschnitt (Seuser et al., 2010). Die Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit und Reintegration in das soziale Umfeld inkl. Sport sind wichtiger Bestandteil der Rehabilitation und Therapie. Empfohlene Sportarten sind: Schwimmen, Walking, Golf, Badminton, Bogenschießen, Rudern, Segeln, Tischtennis, Tai Chi, Yoga u.a. .

Der Schutz des Patienten wird durch Organisierte Sportprogramme gewährleistet. Diese stellen unter anderem Schutzausrüstungen bereit.

 

Management bei akuten Gelenkblutungen

S         Substitution

P         Pause

E         Eis bzw. Kälteanwendung

C         Compression

H         Hochlagerung

 

Bei Muskelblutungen: Vermeidung von Nervenschädigungen, Kontrakturen und Pseudotumoren. 

Physiotherapie: Das häufigste Symptom bei fortgeschrittener Hämarthropathie ist die Bewegungseinschränkung, – meist ausgelöst durch eine Gelenkblutung, die zu entzündlichen Veränderungen der Synovialschleimhaut führt.

Manuelle Therapie und Medizinische Trainingstherapie gelten als oberste Therapieprinzipien. Begleitend werden Lymphdrainage, Elektrotherapie (resorptionsfördernd & schmerzlindernd), Kälte-oder Wärmetherapie angewandt.

Im Vordergrund steht die frühfunktionelle Behandlung mit möglichst kurzer Immobilisation.

Schwerpunkte der Therapie sind Verbesserung der Koordination, Dehnung der Knie – und Hüftflexoren (Beispiel Knie), Kräftigung der Knie – und Hüftextensoren, vorwiegend in der geschlossenen Kette. Verbesserung der muskulären Kontrolle und Stabilität ist zentrales Therapieprinzip, da Schmerz, Entzündung und Schwellung zur Chronifizierung von Funktionsstörungen führen. Ein intensives Gangtraining gehört dazu.

 

Umfassende Information auf der Internetseite der World Federation of Hemophilia (http://www.wfh.org), inkl. Leitlinie

Haemophilia – The Official Journal of the World Federation of Hemophilia

 

 

 

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